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Cardiopathie congénitale

La cardiopathie congénitale est une maladie qui survient à la naissance. Une cardiopathie congénitale survient lorsque les vaisseaux sanguins situés à proximité du cœur ne se développent pas normalement avant la naissance. Les cardiopathies congénitales touchent environ 1 % des naissances vivantes et représentent la malformation congénitale la plus fréquente chez les nouveau-nés. Dans la plupart des cas, nous ignorons quelle en est la cause. Dans d’autres cas, les infections virales, comme la rubéole (rougeole), ou certaines maladies héréditaires, comme le syndrome de Down, ou encore, la consommation excessive de drogues ou d’alcool durant la grossesse jouent un rôle déterminant. Grâce aux importantes percées médicales au Canada et dans le monde, le taux de survie des enfants atteints de cardiopathie congénitale s’est grandement amélioré. Il y a 60 ans, à peine 20 % des nouveau-nés atteints de malformations cardiaques complexes atteignaient l’âge adulte. Aujourd’hui, plus de 90 % d’entre eux l’atteignent, y compris ceux qui souffrent de cardiopathies congénitales complexes. L’amélioration de la qualité des soins aux adultes leur permet d’éviter les complications ou d’atténuer leur incidence et de mener une vie normale.

Types
Symptômes
Diagnostic
Traitement
Prendre soin de vos enfants
Vivre avec une cardiopathie congénitale

Types

Il existe plusieurs types de cardiopathies congénitales. Afin de vous aider à mieux les comprendre, vous devrez probablement vous référer à l’anatomie du cœur.

Obstruction de la circulation sanguine (sténose)
Il s’agit d’une obstruction ou d’un rétrécissement qui bloque partiellement ou totalement la circulation sanguine. Cette obstruction peut survenir au niveau des valvules cardiaques, des artères ou des veines. Les trois formes les plus courantes sont les suivantes :

  • Sténose pulmonaire
    La valvule pulmonaire (qui permet au sang de circuler du ventricule (cavité inférieure) droit du cœur vers les poumons) devient rétrécie. Par conséquent, le ventricule droit doit pomper plus fort que la normale pour surmonter cet obstacle. Cela peut causer une surcharge du ventricule droit et provoquer une augmentation de son volume.

    L’atrésie pulmonaire Dans ce type de malformation, la valvule pulmonaire, qui permet au sang de circuler du ventricule droit (cavité inférieure) du cœur vers les poumons, ne se développe pas de façon adéquate et demeure fermée à la naissance. Cela cause une circulation inadéquate du sang du ventricule droit vers les poumons, là où le sang s’oxygène. Si elle n’est pas traitée, cette malformation est mortelle. Consultez SickKids pour en savoir davantage.

    L’atrésie tricuspide
    Dans ce type de malformation, la valvule tricuspide, qui règle la circulation sanguine entre l’oreillette droite et le ventricule droit, ne se développe pas de façon adéquate et ne produit pas d’ouverture entre les deux cavités. Cela cause une circulation inadéquate du sang de l’oreillette droite jusque dans le ventricule droit, puis vers les poumons, là où le sang s’oxygène. Si elle n’est pas traitée, cette malformation est mortelle. Consultez SickKids
    pour en savoir davantage.
  • Sténose aortique
    La valvule aortique, qui contrôle la circulation sanguine entre le ventricule gauche (la principale cavité de pompage du cœur) et l’aorte, la grosse artère qui transporte le sang riche en oxygène hors du cœur et vers le reste de l’organisme, est rétrécie, ce qui rend le pompage du sang vers l’organisme plus difficile pour le cœur.
  • Coarctation aortique
    L’aorte est pincée ou serrée, ce qui nuit à la circulation du sang vers les membres inférieurs du corps et provoque une élévation de la pression artérielle au-dessus de la zone de rétrécissement.

Malformations septales (trous dans le cœur)
Lorsqu’un bébé naît avec un trou dans la paroi (le septum) qui sépare le ventricule droit du ventricule gauche, le sang circule entre les deux ventricules plutôt que de se diriger normalement vers le reste de l’organisme. Ce problème peut provoquer une augmentation de la taille du cœur. Il est mieux connu sous le nom de « trou dans le cœur ». Les deux formes les plus courantes sont :

  • Communication interauriculaire
    Un orifice se trouve entre les oreillettes (les cavités supérieures) du cœur. Il permet au sang présent dans l’oreillette gauche (sang étant déjà allé dans les poumons) de retourner dans l’oreillette droite par le biais de cet orifice. Normalement, le sang devrait passer de l’oreillette gauche au ventricule gauche pour être ensuite pompé vers l’aorte et circuler dans le reste de l’organisme. La gravité de ce problème dépend de la taille de l’ouverture.

    L’un des types de malformation septale interauriculaire est le foramen ovale perméable (FOP). Le FOP est un trou qui reste entre l’oreillette gauche et l’oreillette droite après la naissance. Chez un sujet en bonne santé, ce trou se referme normalement dans les premières années de vie. S’il ne se referme pas, il ne présente habituellement pas de complications, sauf dans le cas où il est accompagné d’autres malformations cardiaques. Consultez SickKids pour en savoir davantage.
     
  • Communication interventriculaire
    Il s’agit d’une ouverture entre les ventricules (cavités inférieures) du cœur. Une partie du sang qui a été pompé dans le ventricule gauche après son passage dans les poumons, emprunte cette ouverture pour se rendre au ventricule droit, au lieu d’être pompé dans l’aorte vers le reste du corps. La gravité de ce problème dépend de la taille de l’ouverture.

Persistance du canal artériel
Le canal artériel, une voie circulatoire qui se referme habituellement après la naissance, ne se referme pas complètement et entraîne une trop grande circulation sanguine vers les poumons. La gravité du problème dépend de la taille de l’ouverture et du niveau de prématurité. Il existe maintenant des médicaments qui permettent de fermer (ou de tenir ouvert, selon le cas) le canal artériel. Toutefois, si aucun de ces médicaments ne fonctionne, des interventions chirurgicales ou autres s’imposent. La majorité des cas de ce problème de santé peuvent être refermés par cathétérisme, une intervention non invasive.

Cardiopathies congénitales cyanogènes
En présence d’une anomalie de ce type, le sang pompé dans l’organisme contient un niveau d’oxygène inférieur à la normale, un trouble appelé « cyanose », soit une décoloration bleutée de la peau, causée par la faible concentration d’oxygène dans le sang. Le terme « bébé bleu » est souvent employé pour décrire les enfants cyanosés.

Tétralogie de Fallot
Ce problème de santé implique quatre malformations qui réduisent la teneur en oxygène du sang à un niveau insuffisant :

  • une grande ouverture dans la paroi qui sépare les deux ventricules et qui permet au sang pauvre en oxygène de se mêler au sang riche en oxygène (communication interventriculaire);
  • un rétrécissement au niveau de la valvule pulmonaire, juste au-dessus ou juste en dessous, bloque la circulation du sang entre le côté droit du cœur et les poumons; un rétrécissement combiné survient habituellement (en dessous, au niveau même et au dessus de la valvule pulmonaire);
  • un ventricule droit plus musclé que la normale;
  • une aorte appuyée directement contre le ventricule droit et qui permet au sang pauvre en oxygène de pénétrer dans l’aorte.

Transposition des gros vaisseaux
Les positions de l’artère pulmonaire et de l’aorte sont inversées. De plus, il y a une ouverture (une communication interauriculaire ou interventriculaire) entre les côtés gauche et droit du cœur. L’aorte communique avec le ventricule droit et, par conséquent, la majeure partie du sang qui revient au cœur est remis en circulation sans d’abord passer par les poumons. Quant à l’artère pulmonaire, elle communique avec le ventricule gauche, de sorte que le sang en provenance des poumons retourne directement dans les poumons.

Maladie d’Ebstein
Dans cette malformation rare, la valvule tricuspide, qui contrôle la circulation du sang de l’oreillette droite au ventricule droit se situe plus bas que la normale, rendant ainsi le ventricule trop petit et l’oreillette trop grande.

Symptômes

Les signes et symptômes les plus courants de cardiopathies congénitales sont les suivants :

  • souffle cardiaque;
  • teinte bleutée de la peau, des lèvres et des ongles (« bébé bleu »);
  • respiration accélérée;
  • essoufflement;
  • piètre alimentation, surtout chez les bébés parce qu’ils se fatiguent rapidement durant la tétée;
  • faible gain de poids chez les nourrissons;
  • fatigue à l’effort ou lors d’activité physique (chez les enfants plus âgés).

Comment diagnostique-t-on les cardiopathies congénitales?

Une cardiopathie congénitale peut être découverte en cours de grossesse, après la naissance ou à l’âge adulte, lorsque l’organisme sollicite davantage le cœur. Si on soupçonne une malformation cardiaque, l’enfant sera référé à un cardiologue pédiatrique qui examinera les antécédents familiaux et médicaux, procédera à un examen médical et demandera des tests, qui peuvent comprendre :

Renseignez-vous sur ces tests.

Traitement

La plupart des cardiopathies congénitales peuvent être traitées à l’aide de médicaments, de cathétérisme (une intervention non invasive) ou d’interventions chirurgicales.

Médicaments

Voici les types de médicaments qui peuvent être utilisés pour traiter les cardiopathies cardiaques :  

Les inotropes augmentent la capacité de pompage du cœur.

La prostaglandine E1 est utilisée pour garder le canal artériel ouvert chez les enfants atteints de persistance du canal artériel, jusqu’à ce qu’une chirurgie correctrice puisse être effectuée. On améliore alors la circulation sanguine et les niveaux d’oxygène en attendant de corriger la malformation.

Suite à la chirurgie, la prise de médicaments est souvent nécessaire. Il peut s’agir des suivants :

Au cours des premiers six mois suivant une intervention chirurgicale, il peut être recommandé de prendre des antibiotiques préalablement à des traitements dentaires ou à d’autres interventions effractives, afin de prévenir les infections du cœur (endocardite). Consultez votre médecin ou votre dentiste au sujet de la prise d’antibiotiques avant un traitement dentaire.

Interventions non chirurgicales

Dans plusieurs cas, le filtrage du cœur nécessite des interventions en vue de refermer les ouvertures entre les cavités du cœur, de remplacer des valvules, ou encore de réparer ou de rebrancher de gros vaisseaux. Plusieurs interventions peuvent être pratiquées afin de réparer ou de corriger des cardiopathies congénitales :

  • Le cathétérisme cardiaque, souvent utilisé pour réparer de simples perforations dans le cœur. Un cathéter (un tube mince) est inséré dans l’un des vaisseaux sanguins de l’aine ou du bras, et guidé jusqu’au cœur afin qu’un chirurgien puisse insérer un bouchon dans la perforation, de façon à la réparer.
  • Intervention coronarienne percutanée (ICP et angioplastie et pose de tuteur), pratiquée afin de réparer les valvules cardiaques défectueuses rétrécies ou éclatées. Un ballonnet est guidé vers le cœur à l’intérieur d’un cathéter (un tube mince). Une fois le ballonnet gonflé, il peut étirer l’ouverture d’une valvule cardiaque rétrécie et rétablir la circulation normale du sang. On le retire une fois la circulation rétablie. On insère parfois un tuteur afin de stabiliser le segment dilaté.
  • La greffe de valvule par voie percutanée peut aussi servir à implanter une valvule bioprosthétique (artificielle) chez certains patients.

Intervention chirurgicale

La greffe cardiaque est une intervention qui sert à remplacer le cœur malade par celui d’un donneur sain.

Prendre soin de vos enfants

Chaque famille est différente et il en va de même pour les malformations cardiaques. Notre guide Cœur et âme : Votre guide pour vivre avec une cardiopathie congénitale traite en profondeur des malformations cardiaques congénitales chez les enfants. Vous y trouverez également des conseils sur la planification des soins pour vos enfants, l’organisation d’une équipe de soutien, et la transition des soins aux enfants vers les soins aux adultes.

SickKids informe vos enfants sur les maladies du cœur de façon amusante : Explorons le cœur et pages de coloriage (Page un, Page deux, Page trois, Page quatre) (PDF).

Ce site offre aussi de l’information à l’attention des enseignants ayant des élèves souffrant de cardiopathie congénitale.

Si vous voulez en savoir plus sur les cardiopathies congénitales, visitez SickKids sur les sujets suivants (en anglais seulement) :

Vivre avec une cardiopathie congénitale

Une fois qu’un adolescent atteint de cardiopathie congénitale a effectué la transition vers les soins aux adultes, à l’âge de 18 ans, il devrait être vu par un cardiologue spécialisé dans le traitement des adultes atteints de ces maladies. Veuillez consulter le site Canadian Congenital Heart Alliance (CCHA) pour trouver un centre pour adultes atteints de cardiopathie congénitale, qui soient situés au Canada (Lien anglais seulement). Vous pouvez aider votre enfant à savoir comment discuter de son état de santé avec les médecins, et comprendre l’importance d’un régime d’assurance maladie ainsi que les soins couverts.

Les personnes atteintes de cardiopathie congénitale sont parfois à risque de développer une endocardite infectieuse (EI). Afin de réduire le risque d’infections au cœur, consultez votre médecin ou votre dentiste au sujet de la prise d’antibiotiques avant un traitement dentaire ou une intervention chirurgicale. 

L’objectif de la Canadian Congenital Heart Alliance (CCHA) est d’améliorer la qualité de vie et la santé des personnes atteintes de cardiopathie congénitale en sensibilisant la population, en assurant le soutien et l’entraide entre pairs, en mettant sur pied des programmes de mentorat et en contribuant à l’avancement de la recherche. Consultez cchaforlife.org (lien anglais seulement) pour en savoir davantage.

Veuillez lire les histoires de nos survivants : Tim Morrison (Lien anglais seulement) et Shelagh Ross (Lien anglais seulement).

Dernière révision : Décembre 2010

Dernière modification : Octobre 2012