Maladies cardiaques congénitales

Le terme congénital signifie inné ou présent à la naissance. Une malformation cardiaque congénitale survient lorsque le cœur ou les vaisseaux sanguins situés à proximité du cœur ne se développent pas normalement avant la naissance. Les malformations cardiaques congénitales touchent environ 1% des naissances vivantes et représentent la malformation congénitale la plus fréquente chez les nouveau-nés. Dans la plupart des cas, nous ignorons quelle en est la cause. Il peut s’agir d’une infection virale, d’un problème de santé comme le syndrome de Down ou d’une consommation excessive de drogues (alcool, cocaïne) pendant la grossesse.

Le traitement des malformations cardiaques congénitales a beaucoup progressé. De nos jours, la plupart des enfants cardiaques congénitaux peuvent profiter d’une vie active et bien remplie.

Symptômes
Diagnostic
Traitement

Types

Il existe plusieurs types de malformations cardiaques congénitales. Afin de vous aider à mieux les comprendre, vous devrez probablement vous référer à l’anatomie du cœur.

Obstruction de la circulation sanguine (sténose)

Il s’agit d’une obstruction ou d’un rétrécissement qui bloque partiellement ou totalement la circulation sanguine. Cette obstruction peut survenir au niveau des valvules cardiaques, des artères ou des veines. Les trois formes les plus courantes sont les suivantes :

Sténose pulmonaire
La valvule pulmonaire (qui permet au sang de circuler de la cavité inférieure droite du cœur vers les poumons) est rétrécie. Par conséquent, la cavité inférieure droite du cœur (le ventricule droit) doit pomper plus fort que la normale pour surmonter cet obstacle. Cela peut causer une surcharge du ventricule droit et provoquer une augmentation de son volume.

Sténose aortique
La valvule aortique, qui contrôle la circulation sanguine entre la cavité inférieure gauche du cœur (le ventricule gauche, la principale cavité de pompage du cœur) et l’aorte, la grosse artère qui transporte le sang riche en oxygène hors du cœur et vers le reste de l’organisme, est rétrécie, ce qui rend le pompage du sang vers l’organisme plus difficile pour le cœur.

Coarctation aortique
L’aorte est pincée ou serrée, ce qui nuit à la circulation du sang vers les membres inférieurs du corps et provoque une élévation de la tension artérielle au-dessus de la zone de rétrécissement.

Malformations septales (trous dans le cœur)

Lorsqu’un bébé naît avec une perforation de la paroi (le septum) qui sépare le ventricule droit du ventricule gauche, le sang circule entre les deux ventricules plutôt que de se diriger normalement vers le reste de l’organisme. Ce problème peut provoquer une augmentation de la taille du cœur. Il est mieux connu sous le nom de « trou dans le cœur ». Les deux formes les plus courantes sont :

Communication interauriculaire
Un orifice se trouve entre les deux cavités supérieures du cœur (les oreillettes). Il permet au sang présent dans l’oreillette gauche (sang étant déjà allé dans les poumons) de retourner dans l’oreillette droite par le biais de cet orifice. Normalement, le sang devrait passer de l’oreillette gauche au ventricule gauche (cavité inférieure du cœur) pour être ensuite pompé vers l’aorte et circuler dans le reste de l’organisme.

Communication interventriculaire
Il s’agit d’une ouverture entre les deux cavités inférieures du cœur (les ventricules). Une partie du sang qui a été pompé dans le ventricule gauche après son passage dans les poumons, emprunte cette ouverture pour se rendre au ventricule droit, au lieu d’être pompé dans l’aorte vers le reste du corps.

Persistance du canal artériel
Le canal artériel, une voie circulatoire qui se referme habituellement après la naissance, ne se referme pas complètement et entraîne une trop grande circulation sanguine vers les poumons. La gravité du problème dépend de la taille de l’ouverture et du niveau de prématurité. Il existe maintenant des médicaments qui permettent de fermer (ou de tenir ouvert, selon le cas) le canal artériel sans devoir recourir à une intervention chirurgicale. Toutefois, si aucun de ces médicaments ne fonctionne, l’intervention chirurgicale s’impose.

Cardiopathies congénitales cyanogènes

En présence d’une anomalie de ce type, le sang pompé dans l’organisme contient un niveau d’oxygène inférieur à la normale, un trouble appelé «cyanose», soit une décoloration bleutée de la peau, causée par la faible concentration d’oxygène dans le sang. Le terme «bébé bleu» est souvent employé pour décrire les enfants cyanosés.

Tétralogie de Fallot
Ce problème de santé implique quatre malformations qui réduisent la teneur en oxygène du sang à un niveau insuffisant :

• une grande ouverture dans la paroi qui sépare les deux cavités inférieures du cœur, et qui permet au sang pauvre en oxygène de se mêler au sang riche en oxygène (communication interventriculaire);
• un rétrécissement au niveau de la valve pulmonaire, ou juste au-dessus, qui bloque la circulation du sang entre le côté droit du cœur et les poumons;
• une cavité inférieure droite (ventricule droit) plus musclée que la normale;
• une aorte appuyée directement contre les cavités inférieures du cœur et qui permet au sang pauvre en oxygène de pénétrer dans l’aorte.

Transposition des gros vaisseaux
Les positions de l’artère pulmonaire et de l’aorte sont inversées. De plus, il y a une ouverture (une communication interauriculaire ou interventriculaire) entre les côtés gauche et droit du cœur. L’aorte communique avec le ventricule droit et, par conséquent, la majeure partie du sang qui revient au cœur est remis en circulation sans d’abord passer par les poumons. Quant à l’artère pulmonaire, elle communique avec le ventricule gauche, de sorte que le sang en provenance des poumons retourne directement dans les poumons.

Maladie d’Ebstein
Dans cette malformation rare, la valvule tricuspide, qui contrôle la circulation du sang de la cavité supérieure droite du cœur (oreillette droite) vers la cavité inférieure droite (ventricule droit) se situe plus bas que la normale, rendant ainsi le ventricule trop petit et l’oreillette trop grande.

Symptômes

• souffle cardiaque;
• teinte bleutée de la peau, des lèvres et des ongles (« bébé bleu »);
• respiration accélérée;
• essoufflement;
• piètre alimentation, surtout chez les bébés parce qu’ils se fatiguent rapidement durant la tétée;
• faible gain de poids chez les nourrissons;
• fatigue à l’effort ou lors d’activité physique (chez les enfants plus âgés).

Comment diagnostique-t-on les malformations cardiaques congénitales?

Une malformation congénitale peut être découverte en cours de grossesse, après la naissance ou à l’âge adulte, lorsque l’organisme sollicite davantage le cœur. Si on soupçonne une malformation cardiaque, l’enfant sera référé à un cardiologue pédiatrique qui examinera les antécédents familiaux et médicaux, procédera à un examen médical et demandera des tests, qui peuvent comprendre :

Électrocardiogramme (ECG)
Échocardiogramme
Radiographie thoracique
Cathétérisme cardiaque

Traitement

La plupart des malformations congénitales peuvent être traitées à l’aide de médicaments ou d’interventions chirurgicales. Le choix du mode de vie est également important.

Médicaments

Inhibiteurs de l’ECA
Bêtabloquants
Diurétiques
Digoxine

Les inotropes augmentent la capacité de pompage du cœur.

La prostaglandine E1 est utilisée pour garder le canal artériel ouvert chez les enfants atteints de persistance du canal artériel, jusqu’à ce qu’une chirurgie correctrice puisse être effectuée. On améliore alors la circulation sanguine et les niveaux d’oxygène en attendant de corriger la malformation.

Suite à la chirurgie, la prise de médicaments est souvent nécessaire. Il peut s’agir des suivants :

• antiarythmisants, pour assurer un pouls régulier;
• inhibiteurs d’enzyme de conversion de l’angiotensine (inhibiteurs de l’ECA), pour détendre les artères et réduire la résistance à la circulation sanguine;
• digoxine, afin d’augmenter la force des contractions cardiaques;
• diurétiques, destinés à réduire la quantité de liquide en circulation, réduisant ainsi le volume sanguin que le cœur doit pomper.

Au cours des premiers six mois suivant une intervention chirurgicale, il peut être recommandé de prendre des antibiotiques préalablement à des traitements dentaires ou à d’autres interventions effractives, afin de prévenir les infections du cœur (endocardite). Consultez votre médecin ou votre dentiste au sujet de la prise d’antibiotiques avant un traitement dentaire.

Chirurgie et autres interventions

La greffe cardiaque est une intervention par laquelle on remplace le cœur défectueux par un cœur sain provenant d’un donneur.

Interventions non chirurgicales

Dans plusieurs cas, le filtrage du cœur nécessite des interventions en vue de refermer les ouvertures entre les cavités du cœur, de remplacer des valvules, ou encore de réparer ou de rebrancher de gros vaisseaux. Plusieurs interventions peuvent être pratiquées afin de réparer ou de corriger des malformations cardiaques congénitales. Parmi celles-ci, on retrouve :

Le cathétérisme cardiaque, souvent utilisé pour réparer de simples perforations dans le cœur. Un cathéter (un tube mince) est inséré dans l’un des vaisseaux sanguins de l’aine ou du bras, et guidé jusqu’au cœur afin qu’un chirurgien puisse insérer un bouchon dans la perforation, de façon à la réparer.

L’angioplastie, pratiquée afin de réparer les valvules cardiaques défectueuses rétrécies ou éclatées. Un ballonnet est guidé vers le cœur à l’intérieur d’un cathéter (un tube mince). Une fois le ballonnet gonflé, il peut étirer l’ouverture d’une valvule cardiaque rétrécie et rétablir la circulation normale du sang. On le retire une fois la circulation rétablie.

Pour en savoir davantage, consultez la section Autres ressources pour y trouver la publication intitulée Cœur et âme : votre guide pour vivre avec une cardiopathie congénitale (PDF)

Dernière révision en avril 2008.